Коарктация аорты

Коарктация аорты
МКБ-10	Q25.125.1
МКБ-9	747.10747.10
OMIM	120000	120000
DiseasesDB	2876	2876
eMedicine	med/154	med/154
MeSH	D001017	D001017

Коарктация аорты — врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты. Лечение коарктации аорты хирургическое.

Эпидемиология

Коарктация аорты составляет 7,5% всех врождённых пороков у новорождённых и в раннем детском возрасте. Порок встречается в 2—2,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание в 60–70% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца у грудных детей; в 70% случаев — с незаращением Боталлова протока, в 60–70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53% — с дефектом межжелудочковой перегородки, в 14% — со стенозом аорты, в 3–5% — с пороками митрального клапана, в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца. У 26% детей выявляются другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14% из которых не поддаются лечению.

Патогенез

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Клиника

Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.

В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке).

О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объёме и видимых глазом пульсирующих межрёберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.

Диагностика

Наличие заболевания возможно заподозрить при ЭКГ. Основным методом, подтверждающим наличие заболевания, является ультразвуковая диагностика с допплерографией. Также для диагностики заболевания могут быть использованы магнитно-резонансная томография и ангиография.

Лечение

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

29 октября 1944 шведский врач Кларенс Крафоорд (англ. Clarence Crafoord) впервые в мире совершил операцию по устранению коарктации аорты у 12-летнего мальчика и, позже, у 27-летнего фермера. Американский хирург Альфред Блэлок (англ. Alfred Blalock) в 1944 году, изучая коарктацию аорты у животных, выполнил первый в мире подключично-аортальный анастомоз у собаки. Эта техника выполнения операции затем была использована в клинике Мейо в 1947 году американским хирургом Клагеттом (англ. Clagett) у пациента с протяжённой по всей аорте коарктацией.

Современное лечение заболевания - хирургическое, консервативная терапия лишь облегчает течение заболевания, но не прекращает его развитие и не устраняет причины заболевания.

Прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от возраста, наличия сопутствующих заболеваний. Без лечения на 2-4 году жизни смертность составляет 55%. Послеоперационная летальность в зависимости от выраженности порока и тяжести сопутствующих заболеваний колеблется от 3% до 58%.

Ссылки

• Отдел хирургии врожденных пороков сердца Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. М.Н. Амосова
• Коарктация аорты Московская медицинская академия им. Сеченова.