Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна
УЗИ изображение патологического состояние сердца при Аномалии Эбштейна.
МКБ-10	Q22.522.5
МКБ-9	746.2746.2
OMIM	224700	224700
DiseasesDB	4039	4039
eMedicine	med/627	med/627
MeSH	D004437	D004437

Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца. Данная патология встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые описана в 1866 году патологоанатомом Эбштейном. При этом пороке сердца створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана). Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшенной по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещённого вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Также при аномалии наблюдается незаращение овального отверстия (между правым и левым предсердиями). Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется

1) недостаточностью трёхстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком),

2) незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) и

3) уменьшением полости правого желудочка. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Часть венозной крови перетекает в левое предсердие через открытое овальное отверстие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению содержания кислорода в артериальной крови и гипоксии органов и тканей. Возможны нарушения ритма сердца.

Диагностика

В основе диагностики аномалии лежит рентгенография органов грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца.

Лечение

Иногда бывает эффективным протезирование трёхстворчатого клапана.

Прогноз

В большинстве случаев больные живут не менее 30 лет. Состояние может улучшаться после операции соединения (анастомоза) между верхней полой веной и правой лёгочной артерией - для облегчения прохождения венозной крови в систему легочного кровотока.

Смертность при таких оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.