Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа
Обозначения
Символы G6PD; G6PD1
Entrez Gene 2539
HGNC 4057
OMIM 305900
RefSeq NM_000402
UniProt P11413
Другие данные
Шифр КФ 1.1.1.49
Локус X-хр., Xq28

Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа (Г6ФД; G6PD) — цитозольный фермент, входящий в пентозофосфатный путь, метаболический путь, обеспечивающий образование клеточного НАДФ-H из НАДФ+. НАДФ-H необходим для поддержания уровня восстановленного глутатиона в клетке, синтеза жирных кислот и изопреноидов. У человека наследственное нарушение активности Г6ФД, или недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводит к гемолитической несфероцитарной анемии.

Содержание

Реакция

Основная катализируемая реакция:

D-глюкозо-6-фосфат + NADP+ ↔ D-глюконо-1,5-лактон-6-фосфат + NADPH

Структура

Фермент состоит из 515 аминокислот (молекулярная масса 59,3 кДа). Находится в димерной или тетрамерной форме.

Изоформы

Существует 2 изоформы фермента: короткая и длинная. Короткая считается канонической как наиболее распространённая. Длинная версия отличается вставкой на месте аргинина-257: R → RGPGRQGGSGSESCSLSLGSLVWGPHALEPGEQGGELRRALASSVPR, что приводит к удлинению молекулы с 515 аминокислот до 561 и увеличению молекулярной массы до 63,8 кДа.

Потенциально опасные субстанции

Существует много субстанций, потенциально опасных для людей с дефицитом фермента G6PD, различные варианты ответа организма на введение этих субстанций затрудняет предсказание конкретного ответа у конкретного человека. Среди противомалярийных препаратов, которые могут вызвать острый гемолиз у людей с дефицитом фермента G6PD: primaquine, pamaquine и chloroquine. Имеются данные о том, что другие противомалярийные препараты также могут усугубить недостаточность G6PD, но в значительно более высоких дозах. Сульфаниламиды (sulfanilamide, sulfamethoxazole и mafenide), thiazolesulfone, метиленовый синий и нафталин также не должны использоваться у людей с недостаточностью G6PD, также как и некоторые анальгетики: аспирин, phenazopyridine и acetanilide, а также некоторые не-сульфонные антибиотики (nalidixic acid, nitrofurantoin и фуразолидон). Есть данные о том, что хна вызывает гемолитический криз у новорожденных с недостаточностью G6PD.

Ссылки


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа" в других словарях:

  • глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа — Фермент, катализирующий окисление глюкозо 6 фосфата с образованием восстановленного НАДФ; одна из наиболее известных наследственных патологий дефицит Г. 6 ф.; Г. 6 ф. часто используется в качестве популяционно генетического маркера (G 6 PDH, G 6… …   Справочник технического переводчика

  • глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа — glucose 6 phosphate dehydrogenase, G6PD глюкозо 6 фосфатдегидрогеназа [КФ 1.1.1.49]. Фермент, катализирующий окисление глюкозо 6 фосфата с образованием восстановленного НАДФ; одна из наиболее известных наследственных патологий дефицит Г. 6 ф.… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Кровь — I (sanguis) жидкая ткань, осуществляющая в организме транспорт химических веществ (в т.ч. кислорода), благодаря которому происходит интеграция биохимических процессов, протекающих в различных клетках и межклеточных пространствах, в единую систему …   Медицинская энциклопедия

  • glucose-6-phosphate dehydrogenase — glucose 6 phosphate dehydrogenase. См. глюкозо 6 фосфатдегидрогеназа. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • G6PD — G6PD. См. глюкозо 6 фосфатдегидрогеназа. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • ПОЛИМОРФНЫЕ БЕЛКОВЫЕ СИСТЕМЫ — Генетический полиморфизм белков тканей, растений и животных обусловлен множественным аллелизмом отдельных генов. Он определяет потенциальное разнообразие морфологических и физиологических свойств организмов внутри генетически родственных групп… …   Термины и определения, используемые в селекции, генетике и воспроизводстве сельскохозяйственных животных

  • Закон Оно — Закон Оно  генетический закон, утверждающий, что разные группы млекопитающих имеют общую структкуру ДНК и генов в Х хромосоме, которая досталась им от единого предка.[1] Закон предложен японским биологом Сузуму Оно в 1967 году. Содержание 1… …   Википедия

  • Г-6-ФД — глюкозо 6 фосфатдегидрогеназа мед …   Словарь сокращений и аббревиатур


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»